¿QUE FÁRMACOS SE UTILIZAN CON EL TFSE?

La quimioterapia  es una parte esencial del tratamiento de los TFSE. Antes de su utilización, la mayoría de los pacientes terminaba falleciendo. Algunos fármacos fueron utilizados en la década de los 60 para tratar pacientes con TFSE, demostrándose una mejoría en la supervivencia. En las tres últimas décadas se han desarrollado nuevos agentes quimioterápicos y se han ajustado los regímenes de dosificación de los distintos fármacos. En Europa y en los Estados Unidos el protocolo más frecuentemente usado es un régimen de 5 fármacos compuesto por vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, ifosfamida y etopósido.

El tratamiento quimioterápico de los pacientes con tumores de la familia del sarcoma de Ewing varía parcialmente según el tumor esté o no diseminado en el momento del diagnóstico. Todos los estudios citados a continuación se realizaron en pacientes con enfermedad localizada (no metastásica). Ya se conocen los resultados del 3º Estudio Multicéntrico del Sarcoma de Ewing, que evaluó en pacientes seleccionados aleatoriamente la respuesta al tratamiento con tres fármacos (que incluían vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida) frente a la terapia con cinco fármacos (que a los citados añadía ifosfamida y etopósido). Tal y como fue publicado en la revista New England Journal of Medicine, los pacientes que recibieron el protocolo de 5 fármacos mejoraron su supervivencia comparados con los que recibieron la terapia de 3 fármacos. Este estudio validó el régimen de 5 fármacos como el protocolo de tratamiento quimioterápico estándar para los tumores de la familia del sarcoma de Ewing. La forma clásica de administración de estos agentes consiste en la administración de una combinación de vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida cada 2 días seguida del suministro de ifosfamida and etopósido durante 5 días. De forma clásica estas dos combinaciones se alternan cada tres semanas. 

Recientemente, y con el fin de mejorar el pronóstico, algunos investigadores han valorado el uso de regímenes quimioterápicos intensivos. El régimen de tratamiento "intensivo" implica el suministro de una dosis total de fármacos igual a la habitual, pero administrada de forma más concentrada o "intensa". La intensificación de los regímenes puede hacerse aumentando la cantidad de fármaco por intervalo, acortando los intervalos de administración o realizando ambas cosas simultáneamente. 

El Grupo de Oncología Pediátrica ha realizado un estudio para analizar si el tratamiento estándar de 5 fármacos puede ser administrado de manera "intensiva", aumentando las dosis de los medicamentos sin modificar la duración del intervalo entre dosis, que es de 3 semanas. Aunque este ensayo no demostró una mejoría en la supervivencia de los pacientes tratados con la modalidad intensiva, sí consiguió evidenciar que la toxicidad en los pacientes tratados durante 30 semanas era similar a la de los tratados durante 48 semanas. 

Alrededor del 15% de los pacientes tendrán enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico; ello constituye el principal factor de mal pronóstico en los TFSE. Los pacientes con metástasis exclusivamente pulmonares (añadidas al tumor primario) parecen evolucionar mejor que los que tienen enfermedad diseminada (es decir, en múltiples órganos).