¿QUÉ NUEVAS INVESTIGACIONES HAY SOBRE EL TFSE?

La supervivencia de los pacientes con TFSE limitado a una única localización en el estadiaje inicial ha mejorado con la quimioterapia moderna y las nuevas técnicas quirúrgicas. El pronóstico de los pacientes que se presentan con enfermedad diseminada o en los que la enfermedad persiste tras el tratamiento inicial continúa siendo pobre. Científicos y clínicos están investigando intensamente nuevos tratamientos en un esfuerzo por mejorar la supervivencia de estos pacientes. Las nuevas técnicas se evalúan habitualmente en el contexto de ensayos clínicos en fase 1 y 2 realizados en centros especializados en la investigación del cáncer. A continuación se discutirán algunos de los métodos más prometedores.

¿Qué se puede hacer sobre los efectos secundarios?

Los doctores conocen muchas formas de evitar o tratar los efectos secundarios que causa la quimioterapia. También saben muchas formas de ayudarle a sanar después de cada sesión de tratamiento. Hable con su doctor o enfermera sobre cuáles efectos secundarios debe esperar y qué hacer al respecto. Además, dígale a su doctor o enfermera sobre cualquier cambio que note. Esos cambios podrían ser señales de un efecto secundario.

¿Cuánto duran los efectos secundarios? 

El tiempo que duran los efectos secundarios depende de su salud y del tipo de quimioterapia que reciba. La mayoría de los efectos secundarios desaparece cuando termina la quimioterapia. Pero a veces pueden pasar meses, e incluso años, antes de que desaparezcan.

Además, a veces la quimioterapia causa efectos secundarios permanentes. Estos son efectos secundarios que no desaparecen. Estos efectos pueden dañar:

• El corazón
• Los pulmones
• Los nervios
• Los riñones
• Los órganos reproductores

Algunos tipos de quimioterapia podrían causar un segundo cáncer años más tarde. Pregunte a su doctor o enfermera sobre qué tan posible es que usted tenga efectos secundarios permanentes. 

¿Tendré efectos secundarios al tratarme con quimioterapia? 

Usted podría tener muchos efectos secundarios, algunos o ninguno. Eso depende del tipo y la cantidad de quimioterapia que reciba. También depende de cómo reaccione su cuerpo. Antes de comenzar la quimioterapia hable con su doctor o enfermera sobre qué efectos esperar.

EFECTOS SECUNDARIOS DE LA QUIMIOTERAPIA EN LOS TFSE

Los tratamientos quimioterápicos convencionales de los TFSE no están exentos de efectos secundarios (toxicidad), siendo éstos además importantes. Los cuidados de soporte, en forma de terapia nutricional, psicológica, social, ocupacional y física, son pues esenciales para el bienestar de los pacientes con TFSE y para sus familias. En la mayoría de los pacientes que reciben quimioterapia como tratamiento del TFSE el sistema inmunitario queda comprometido, siendo incapaces de fabricar un número adecuado de glóbulos blancos (leucocitos) sanguíneos, que son los encargados de luchar contra las infecciones. 

Leucocitos

Existe un fármaco denominado factor estimulante de las colonias de granulocitos  que ayuda al organismo a generar con rapidez nuevos leucocitos tras el suministro de quimioterapia. Pese a ello, los pacientes desarrollan con frecuencia infecciones oportunistas, que pueden ser tratadas con antibióticos. 

• Las plaquetas, que son el componente sanguíneo que ayuda al organismo a fabricar coágulos, pueden también quedar mermadas con la quimioterapia, siendo entonces necesaria la transfusión de plaquetas de banco de sangre.

• La anemia, es decir, la pérdida de los glóbulos rojos de la sangre, encargados del transporte de oxígeno a los tejidos, puede ser corregida con la transfusión de hematíes y con el uso de un fármaco que estimula su formación, denominado eritropoyetina. 

• La quimioterapia provoca pérdida de pelo (alopecia) en la mayoría de los pacientes, que se recupera rápidamente tras el cese de la misma. 

• Fatiga

• Náuseas
• Vómitos
• Menos células en la sangre (conteo de sangre bajo)
• Lesiones en la boca
• Dolor

¿QUE FÁRMACOS SE UTILIZAN CON EL TFSE?

La quimioterapia  es una parte esencial del tratamiento de los TFSE. Antes de su utilización, la mayoría de los pacientes terminaba falleciendo. Algunos fármacos fueron utilizados en la década de los 60 para tratar pacientes con TFSE, demostrándose una mejoría en la supervivencia. En las tres últimas décadas se han desarrollado nuevos agentes quimioterápicos y se han ajustado los regímenes de dosificación de los distintos fármacos. En Europa y en los Estados Unidos el protocolo más frecuentemente usado es un régimen de 5 fármacos compuesto por vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, ifosfamida y etopósido.

El tratamiento quimioterápico de los pacientes con tumores de la familia del sarcoma de Ewing varía parcialmente según el tumor esté o no diseminado en el momento del diagnóstico. Todos los estudios citados a continuación se realizaron en pacientes con enfermedad localizada (no metastásica). Ya se conocen los resultados del 3º Estudio Multicéntrico del Sarcoma de Ewing, que evaluó en pacientes seleccionados aleatoriamente la respuesta al tratamiento con tres fármacos (que incluían vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida) frente a la terapia con cinco fármacos (que a los citados añadía ifosfamida y etopósido). Tal y como fue publicado en la revista New England Journal of Medicine, los pacientes que recibieron el protocolo de 5 fármacos mejoraron su supervivencia comparados con los que recibieron la terapia de 3 fármacos. Este estudio validó el régimen de 5 fármacos como el protocolo de tratamiento quimioterápico estándar para los tumores de la familia del sarcoma de Ewing. La forma clásica de administración de estos agentes consiste en la administración de una combinación de vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida cada 2 días seguida del suministro de ifosfamida and etopósido durante 5 días. De forma clásica estas dos combinaciones se alternan cada tres semanas. 

Recientemente, y con el fin de mejorar el pronóstico, algunos investigadores han valorado el uso de regímenes quimioterápicos intensivos. El régimen de tratamiento "intensivo" implica el suministro de una dosis total de fármacos igual a la habitual, pero administrada de forma más concentrada o "intensa". La intensificación de los regímenes puede hacerse aumentando la cantidad de fármaco por intervalo, acortando los intervalos de administración o realizando ambas cosas simultáneamente. 

El Grupo de Oncología Pediátrica ha realizado un estudio para analizar si el tratamiento estándar de 5 fármacos puede ser administrado de manera "intensiva", aumentando las dosis de los medicamentos sin modificar la duración del intervalo entre dosis, que es de 3 semanas. Aunque este ensayo no demostró una mejoría en la supervivencia de los pacientes tratados con la modalidad intensiva, sí consiguió evidenciar que la toxicidad en los pacientes tratados durante 30 semanas era similar a la de los tratados durante 48 semanas. 

Alrededor del 15% de los pacientes tendrán enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico; ello constituye el principal factor de mal pronóstico en los TFSE. Los pacientes con metástasis exclusivamente pulmonares (añadidas al tumor primario) parecen evolucionar mejor que los que tienen enfermedad diseminada (es decir, en múltiples órganos). 

DIAGNÓSTICO

• Radiografías -  estudio de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.

Centellograma óseo - método nuclear de diagnóstico por imágenes que               sirve para evaluar cualquier cambio artrítico o degenerativo en las   articulaciones, detectar enfermedades y tumores de los huesos o      determinar la causa del dolor o de la inflamación de los huesos. Este         estudio sirve para descartar cualquier infección o fractura.

Imágenes por resonancia magnética (IRM, su sigla en inglés es MRI.) - procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras dentro del cuerpo. Este estudio se realiza para descartar cualquier anomalía relacionada con la médula espinal y los nervios. 

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• Tomografía computarizada (También llamada TC o TAC, su sigla en inglés es CT o CAT scan.) - procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de radiografías y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, el tejido adiposo y los órganos. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales. 

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• Hemograma (CBC) - medición del tamaño, la cantidad y la madurez de diferentes glóbulos que se encuentran dentro de un volumen específico           de sangre.
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• Análisis de sangre (incluidos los de química sanguínea      

Biopsia del tumor - procedimiento en el que se extraen muestras de         tejido (con una aguja o durante la cirugía) para examinarlas con un              microscopio con el fin de determinar si existen células cancerosas o   anormales y para extraer tejido del hueso afectado.

          
Estudio de metástasis (diseminación del tumor a otras zonas)


Biopsia por aspiración y por punción de la médula ósea - un     procedimiento que comprende la extracción de una pequeña cantidad de        líquido de la médula ósea (aspiración) y, o de tejido sólido de la médula            ósea (biopsia core o por punción), generalmente de los huesos de la           cadera, para estudiar la cantidad, tamaño y madurez de los glóbulos y, o             de las células anormales

  
Estudio genéticos 

SÍNTOMAS

Las personas que padecen un TFSE consultan inicialmente por dolor, y a veces notan un bulto o masa. Generalmente la masa continúa creciendo durante algunas semanas o meses. Es muy improbable que una masa que haya estado presente durante muchos años sea un tumor agresivo como el TFSE. En ocasiones el tumor "se come" el hueso y provoca una fractura. Alrededor del 25% de los pacientes referirá fiebre y/o pérdida de peso. 

• Dolor alrededor de la zona del tumor 
• Hinchazón, enrojecimiento o ambos alrededor de la zona del tumor 
• Fiebre 
• Pérdida de peso y del apetito 
• Fatiga 
• Parálisis, incontinencia o ambos (si el tumor se encuentra en la región de la columna vertebral) 
• Síntomas relacionados con la compresión de los nervios producida por el tumor (es decir, adormecimiento, sensación de hormigueo, parálisis, etc.) 

Los síntomas del sarcoma de Ewing pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. 

¿QUIÉNES  PUEDEN PADECER EL TSFE?

El TFSE es muy poco frecuente, con una incidencia de 3 casos por cada millón de personas menores de 20 años En el 90% de los casos aparece en pacientes cuya edad se sitúa entre los 5 y los 25 años. Su aparición en mayores de 25 años es excepcional. Alrededor del 25% de los casos debuta antes de los 10 años, y el 65% entre los 10 y los 20 años de edad. Aproximadamente el 10% de los pacientes es mayor de 20 años en el momento del diagnóstico.

                                        

Los niños y varones jóvenes se ven más frecuentemente afectados que las niñas y mujeres jóvenes. En términos de supervivencia, el pronóstico es también peor en varones que en mujeres. La localización más frecuente es la pelvis, seguida en orden decreciente por el fémur, la tibia, el húmero y la escápula. Puede no obstante originarse en cualquier ligar del organismo. Curiosamente, el SE es 10 veces más frecuente en pacientes de raza blanca que en los de raza negra. Estas proporciones se mantienen constantes en cualquier área geográfica.

UN  CÁNCER  PEDIÁTRICO : Dado que el sarcoma de Ewing tiene una incidencia más alta en niños que en adultos  es considerado un “cáncer pediátrico. En EEUU  se diagnosticaron al año  aproximadamente 200 nuevos casos de este sarcoma en niños y adolescentes y alrededor  de 20 adultos.

¿QUÉ ES EL SARCOMA DE EWING?

Es un cáncer que afecta principalmente al hueso o al tejido blando. Este sarcoma puede ocurrir en cualquier hueso, pero aparece con mayor frecuencia en las extremidades y puede comprometer los músculos y al tejido blando que rodean al tumor. Las células del sarcoma de Ewing también se pueden extender (por metástasis) a otras zonas del cuerpo, entre ellas, la médula ósea, los pulmones, los riñones, el corazón, la glándula suprarrenal y otros tejidos blandos.

El sarcoma de Ewing representa alrededor del 2 a 3 por ciento de los cánceres infantiles. Cada año se diagnostica sarcoma de Ewing a aproximadamente 150 niños y adolescentes en Estados Unidos. Es el segundo tumor óseo maligno más frecuente en niños y adolescentes. El sarcoma de Ewing a menudo se presenta en los niños entre los diez y 20 años de edad. El número de niños afectados es ligeramente superior al número de niñas.

Fue descrito por vez primera por James Ewing como un "endotelioma difuso de hueso" (Ewing 1921). Ya en su primera descripción este autor observó que esta neoplasia ósea, de alta agresividad, era muy sensible al tratamiento con radioterapia.

INTRODUCCIÓN

Hola a todos, soy Maria Ortiz de 1º Bto D del colegio Safa san Luis. Este trimestre en la asignatura de proyecto nos han mandado un proyecto final que es hacer este blog.

En este blog hablaré de el concepto de cáncer y los diferentes tipos de cánceres que hay, en especial el sarcoma de Ewing, que es muy poco conocido por la gente.

Habrá vídeos, esquemas y mucha información con la que podréis documentaros.

Espero que os guste.